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Title: Adaptive immunity in a human chronic inflammatory disorder: phenotypic and functional characterization of T lymphocytes in a cohort of Chronic Granulomatous Disease patients
Authors: Angelini, Federica
Finocchi, Andrea
Moretti, Roberto
Keywords: aspergillus fumigatus
candida albicans
cellule Th17
IFN-g
IL-17A
linfociti T helper
malattia granulomatosa cronica (CGD)
NADPH ossidasi
sindrome da Iper IgE (HIES)
specie reattive dell’ossigeno (ROS)
Issue Date: 14-Jun-2010
Abstract: La malattia granulomatosa cronica è una rara immunodeficienza primitiva, dovuta a mutazioni di uno dei quattro geni che codificano per le componenti catalitiche e regolatorie della NADPH ossidasi, un enzima coinvolto nella produzione dei ROS, necessari per mediare l’uccisione del patogeno fagocitato da neutrofili, monociti e macrofagi. I pazienti sono quindi caratterizzati dall’avere un’aumentata suscettibilità ad infezioni dovute a microrganismi catalasi-positivi come batteri (es. Staphylococcus aureus) e funghi (es. Aspergillus fumigatus e Candida albicans). Inoltre, i pazienti soffrono di infiammazioni acute e croniche, con fibrosi e formazione di lesioni granulomatose in vari organi quali fegato, pelle, tratto digerente e urogenitale, linfonodi e nei casi più gravi cervello. Questi danni cronici, non direttamente riconducibili ad infezioni microbiche, sono probabilmente causati da alterazioni delle risposte immunitarie che coinvolgono anche altre cellule diverse dai fagociti. Ci s...
Description: 22. ciclo
URI: http://hdl.handle.net/2108/1280
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